撰稿：贺婷婷，新疆医科大学第一临床医学院风湿免疫专业硕士研究生；胡永玮，新疆医科大学第一附属医院风湿免疫科住院医师。
审核：罗莉，新疆免疫学会临床免疫学分会主任委员；新疆维吾尔自治区免疫学会副理事长；新疆医科大学第一附属医院风湿免疫科主任、教授、主任医师。
01什么是大动脉炎?
大动脉炎（ta）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉，腹主动脉和肾动脉。通俗来讲，就是一种免疫疾病。正常情况下，人体免疫系统会保护机体不被病毒、细菌等入侵，而当免疫系统被破坏时，会反过来攻击自身。大动脉炎则是自身免疫系统攻击自身动脉血管，引起不同部位动脉管壁增厚。管腔狭窄，血流减慢，从而引起供血不足，严重时可导致各个器官缺血、坏死，又称高安病、无脉病。
02大动脉炎有哪些表现呢?
首先，全身表现：一些人会出现全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质下降、肌肉酸痛、关节炎和结节红斑等症状，可以是急性发作，也可以隐匿发病。
其次，局部表现：按照受累血管不同，出现不同的症状和体征。例如头痛，头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳、肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，部分动脉血管区域可闻及血管杂音。双上肢收缩压压差＞10mmhg。
通过局部表现可将大动脉炎分为以下四型：
（1） 头臂动脉型（主动脉弓综合征）：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可以引起脑部不同程度的缺血，引起头晕、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明、咀嚼肌无力。少数人还会出现牙齿脱落，面肌萎缩。脑缺血严重者还会出现反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或者昏迷。上肢缺血还会引起单侧或者双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失。研究表明，约半数以上的患者在颈部或者锁骨上部可听到ⅱ级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤。
（2） 胸-腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，尤其是髂血管受累时症状最明显。肾动脉受累时，会出现高血压，可能还会有头晕、头痛、心悸。高血压为最重要的一项临床表现，尤其是舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压。此外，胸腔主动脉严重狭窄，会引起心脏血流量大部分流向上肢，可以引起上肢血压升高。
有的患者在胸骨旁或背部脊柱两侧可闻及收缩期血管杂音，通过杂音部位可以判断主动脉狭窄的部位及范围。例如，胸主动脉严重狭窄，可观察到胸壁浅表动脉搏动，血压上肢高于下肢。大部分患者在上腹部可以闻及血管杂音。
（3） 广泛型：具有头臂动脉型和胸-腹动脉型两种的共同特征，一般患者病情较重。
（4） 肺动脉型：引起肺动脉受累并不少见，约占半数。其他类型都可以合并肺动脉受累；肺动脉高压大多为晚期并发症，约占四分之一，轻度或者中度较多见。主要表现为心悸、气短，严重时可出现心力衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。
03哪些人易患大动脉炎呢?
大动脉有“东方美女病”之称，原因是好发于年轻女性，尤其是30岁以内女性发病率远高于其他人群，又因在地域上，以亚洲、中东地区发病率较高，因而得名。但患此病的病因，未有研究表明，可能与遗传激素、感染和性激素相关。
04如何诊断大动脉炎并及时就医呢?
在生活中，对于免疫系统疾病，大家认识得相对较少，不易判别，容易延误病情。因此，当年龄小于40岁以下女性，出现单侧或者双侧肢体动脉搏动减弱或者消失，血压降低或无法测出，甚至有脑动脉缺血表现，即颈动脉搏动减弱或消失，颈部血管闻及杂音。出现顽固性高血压，不明原因低热，脉搏异常改变，无脉，出现眼底病变等并发症，应高度怀疑此病。
那可能会有人疑惑，应该什么时候就医呢？去看什么科呢？
当出现发热、头晕、呼吸急促、颈部、胸部或者手臂疼痛、下肢无力、伴有中风迹象，例如面部下垂、手臂无力或有说话困难等，请及时前往正规医院，挂风湿免疫科门诊，在专业医师指导下完善检查明确病情。
05诊断大动脉炎需要完善的检查有哪些?
（1）实验室检查：急性期或疾病活动期可出现白细胞、血小板计数升高，血沉加快，c反应蛋白增高等表现，缓解期可正常；
（2）血管影像学检查：彩色多普勒超声、动脉造影或ct血管造影（cta）、磁共振血管造影（mra）、pet-ct等，是确诊该病的必要手段。
06大动脉炎应如何治疗且规律随访?
大动脉炎诊疗原则是早期诊断，对疾病全面评估的基础上进行早期、个体化诊治，实现疾病长期持续缓解。
改善病情的药物有糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂。
▶ 糖皮质激素：可有效缓解病情，改善症状，一般使用剂量因人而异、与病情严重程度相关，需要严格在医生指导下使用；针对激素可能引起的不良反应，积极预防监测，规律随访，调整药物剂量与疗程。
▶免疫抑制剂：与激素联合使用，可以加强疗效，利于糖皮质激素减量。种类及剂量同样需根据病情在专科医生指导下使用。
▶生物制剂：可以改善大动脉炎的症状，延缓疾病进展。使用前仍需专科医师根据患者病情具体评估。
随访仍是疾病有更好预后的关键一步，做到规律随访应如下：
① 有良好的医从性，积极完善相关检查，明确病情进展程度；
② 制定治疗方案后，应严格遵医嘱服药，严禁自行停药、减药，规律风湿免疫科门诊复诊；
③ 定期随诊血清学及影像学指标及监测血压、血糖等。
07大动脉炎患者应如何改善生活方式?
除了积极就医，生活方式也与大动脉炎的预后息息相关。
首先，在日常生活中，尤其病情发作时，应注意休息，卧床休息最佳，在病情缓解后，可适当增加体育锻炼，以增强体质，提高自身免疫力，也可预防疾病复发。
其次，生活需要有规律，避免熬夜，过度疲劳会引起头晕，头痛等不适；避免感染，免疫力低容易引起感染，反复感染存在诱发免疫病加重风险，应注意保暖，减少去人流量较多区域。
最后，饮食方面应营养均衡，合理膳食。可以多食用营养含量高，易于消化，富含维生素的食物，比如鸡蛋、牛奶、瘦肉、淡水鱼、豆制品、木耳、绿色蔬菜、水果等。肥胖患者应严格控制体重，减少脂肪含量高食物的摄入。
带病生存，已然是人之常态。当生病的时候，切勿过度焦虑，及时就医，遵嘱执行，总会有峰回路转之时。
得了“东方美人病”，出现头晕，上肢疼痛，脉搏减弱或消失，请及时风湿免疫专科就诊，积极治疗，乐观健康生活，定期随诊复查，按时服药，让“美人”永远美丽。
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