撰稿人：张晨曦，新疆医科大学第一附属医院风湿免疫科住院医师。
审核专家：罗莉，新疆免疫学会临床免疫学分会主任委员；新疆维吾尔自治区免疫学会副理事长；新疆医科大学第一附属医院风湿免疫科主任、教授、主任医师。
秋冬季节，天气干燥，很多人会出现口舌发干，眼睛干涩，或者皮肤干燥的情况，大家普遍认为跟气候有关，是正常现象。但是，如果出现反复口干、眼干，尤其是进食困难、龋齿频发、牙齿破损呈片状脱落、哭泣无泪等症状，那么就要警惕干燥综合征了！
一、什么是干燥综合征
干燥综合征所谓的“干燥”，是一种以淋巴细胞增殖，进行性外分泌腺体（泪腺、唾液腺等）损害为特征的慢性炎症性自身免疫病，与天气，温度，湿度等改变无关，无法通过保湿或者环境改变缓解不适。在我国人群中的患病率为0.3％～0.7％，发病以年龄40～50岁女性多见，亦可见于儿童。干燥综合征的病因尚未明确，目前研究认为与遗传，内分泌激素，感染等因素引起的免疫功能紊乱相关。
二、干燥综合征有哪些症状
①局部症状：
口干：唾液分泌减少，唾液黏蛋白缺少，导致频繁饮水，进食馒头、馕、米饭等干性食物时常需用水送服，严重者可出现进食困难、片状牙齿脱落及多发猖獗龋齿。部分患者可出现反复腮腺肿大。
眼干：泪腺分泌功能低下，导致眼部干涩、磨砂感、眼部充血症状，严重者可出现干燥性角结膜炎、角膜上皮糜烂、角膜的新生血管化和溃疡形成等并发症，甚至出现角膜穿孔、失明。
②系统受累：
部分患者会出现内脏器官受累，可伴有乏力，发热等全身症状。
皮肤：主要包括皮肤干燥，雷诺现象（手指、脚趾，在寒冷刺激、情绪激动等诱因下相继出现变白、变紫、潮红等颜色变化），下肢紫癜，皮肤溃疡，坏疽，凹陷性瘢痕，微梗死等血管炎性改变。
关节：反复发作，慢性，对称性关节痛，仅10%左右的患者出现关节肿痛，侵蚀性关节炎少见。
呼吸系统：10%-20%的患者可出现干燥综合征相关的肺间质病变，病理类型常表现为非特异性间质性肺炎（nsip）、淋巴细胞性间质性肺炎（lip）和寻常型间质性肺炎（uip）。
消化系统：常有反酸，烧心，咽喉气管刺激等胃食管反流病症状，这是由于唾液流量减少，不能自然缓冲反流的酸性胃内容物。部分患者存在肝功能损害，转氨酶升高，甚至出现黄疸，偶有肝脾肿大。患者血清碱性磷酸酶水平升高时，应警惕是否合并原发性胆汁性胆管炎（pbc），两者常合并出现。
肾脏：最常见的是肾小管间质性病变，导致肾小管酸中毒，常因低钾血症就诊，也可能发生肾小球肾炎和间质性膀胱炎等。
神经系统：以周围神经病变最为常见，周围神经、自主神经和中枢神经系统均可受累。
血液系统：以白细胞减少最常见，其次为继发性血小板减少，发生淋巴瘤的风险是正常人群的18.9倍。
三、口干，眼干就是干燥综合征吗
首先要除外生理性因素，如摄入水分过少、机体水分丢失过多、进食过咸食物或大量干性食物、所处气候干燥等因素导致的口干，眼干不适。
其次需要排除其他病理性因素，如糖尿病、尿崩症、恶性贫血、哮喘、口腔疾病、肿瘤放射治疗患者、以及女性更年期综合征出现情绪不稳定时也会出现口唇干燥。
四、如何诊断干燥综合征，需要做什么检查
如果您出现了上述典型的症状，那么需要到医院就诊，由风湿免疫相关的专科医生评估病情，根据不同的临床表现，完善相关检查，如眼干三项（泪液分泌试验、泪膜破裂时间、角膜荧光染色）、唾液腺ect、唇腺活检、结缔组织病系列自身抗体检测（其中抗ssa抗体、抗ssb抗体阳性率最高，是诊断ss较特异的抗体）、以及依据病情进行系统受累评估等进一步明确诊断。
五、干燥综合征如何治疗
干燥综合征的治疗目标不仅是缓解口干，眼干等局部症状，更重要的是控制机体免疫功能紊乱，减轻外分泌腺损伤及系统受累。
干燥综合征的治疗需要专科医师根据对病情活动度及受累器官进行全面评估后制定个体化治疗方案，切勿盲目跟风吃药。目前常用药物包括糖皮质激素、免疫调节剂、免疫抑制剂以及生物制剂等。
六、干燥综合征预后如何
干燥综合征总体预后良好，特别是病情局限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜等外分泌腺者。有内脏受累者经积极正规治疗后大多患者病情可以得到有效控制。预后不良因素包括进行性肺间质纤维化、中枢神经系统病变、肾功能不全、合并恶性淋巴瘤者。
参考文献：
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