撰稿人：赵雪，新疆医科大学第一临床医学院风湿免疫专业硕士研究生；杜文静，新疆医科大学第一附属医院风湿免疫科主治医师。
审核专家：罗莉，新疆免疫学会临床免疫学分会主任委员；新疆维吾尔自治区免疫学会副理事长；新疆医科大学第一附属医院风湿免疫科主任、教授、主任医师。
2023年12月13日凌晨，周海媚工作室发布了一条令人悲痛的消息，演员周海媚因病医治无效，于2023年12月11日永远离开了我们，多年的演艺生涯，在57岁这一年戛然而止。在悲痛中，大家开始好奇，周海媚生前到底罹患了什么疾病？据报道周海媚多年前就患有系统性红斑狼疮，这个疾病又被称之为“不死的癌症”。那么系统性红斑狼疮（sle）又是什么样的疾病呢？人们常常会感到好奇或带有些许的惶恐，如何知道自己是否患有sle？如何治疗？可以正常婚育吗？带着这些问题，今天我们一起来认识一下这种疾病。
什么是系统性红斑狼疮？
系统性红斑狼疮（sle）是身体免疫异常而导致的一种多脏器、多系统受损的自身免疫炎症性结缔组织病，临床表现复杂，多见于15~35岁年轻女性。由于遗传因素、环境因素、女性激素水平等原因，导致人体的免疫系统出现紊乱，从而对自身器官、组织和细胞产生免疫炎症反应。人体的免疫系统好比保护我们身体的“卫兵”，当免疫系统不分敌我的时候，我们的“卫兵”就会攻击自身组织、器官，从而引起人体多系统的损害。
系统性红斑狼疮有哪些症状？
（一）全身表现活动期大多数患者有全身症状，90%的患者会出现发热，以中、低热为主，此外，还可出现乏力、疲倦、体重下降等非特异性表现。
（二）皮肤与黏膜
1.面颊部蝶形红斑 两侧面颊对称性的面部红斑，通过鼻梁相连，颜色为淡红色或鲜红色，如蝴蝶覆盖，最具有疾病特征性的表现。
2.盘状红斑 皮疹呈持久性盘状红色斑片，多为圆形、类圆形或不规则形状，大小不一，边界清楚。皮疹表面有毛细血管扩张和鳞屑覆盖，可遗留中央凹陷性瘢痕和萎缩。
3.狼疮发、口腔溃疡及光敏感现象较为常见。sle患者在疾病活动期可表现为广泛脱发，头发稀疏、干枯、无光泽、易折断，称为“狼疮发”。
4.肌肉骨骼 常出现对称性多关节肿胀、疼痛，主要在指、腕、膝关节。但很少发生骨破坏。可能会出现肌痛和肌无力的表现。
5.浆膜炎 约50%的患者急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液等。
6.肾脏表现 是sle最重要和常见的临床表现之一，几乎所有sle患者在病程中均可出现肾脏受损。称为狼疮肾炎（ln）。部分患者确诊时肾功能已经有不同程度的下降。轻症为无症状蛋白尿 （<0.5g/d）或血尿，无水肿及高血压；多数ln患者可出现蛋白尿、管型尿呈肾病综合征的表现，伴有浮肿、高血压或肾功能减退。7.心血管 常见的为心包炎，少数可出现心肌损害，伴有气促、心律失常等症状。8.血液系统 活动性的sle血红蛋白下降、白细胞计数和/或血小板计数减少常见。
哪些症状应警惕是否为sle？
原因不明的发热；
不能用其他疾病解释的皮疹；
多发或反复发作的关节痛及关节炎；
持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；
抗生素不能治愈的肺炎；
雷诺现象；
肾病和蛋白尿；
血小板减少性紫癜或溶血性贫血；
梅毒血清反应假阳性；
出现不明原因的精神症状或癫痫。
如何治疗sle？
及时就诊、及时诊断、及时治疗，sle治疗原则为早期、个体化、多学科治疗。同时注意疾病教育、生活方式改变和辅助治疗。几乎所有的患者病情都可以得到较好的控制，女性不会因为疾病不能生育，也不会因为疾病影响生活质量，病情控制稳定生命周期可与常人无异，但是要注意一点，不能因为病情稳定就自行停药或者停止随诊！常见的治疗方法：1.疾病教育：配合治疗，遵从医嘱，定期随诊，认识到长期随访的重要性。2.生活方式改变:：避免接触常见危险物质（如染发剂、纹眉剂等），做好防晒，防寒，适当体育锻炼，戒烟以及补充维生素d。3.控制各种影响疾病预后的因素：如控制好高血压，防治感染等。4.药物治疗（1）非甾体类抗炎药：如阿司匹林、布洛芬等控制关节炎症。（注意过敏者慎用，消化道出血等禁用）（2）抗疟药临床常用药物为羟氯喹，与激素或免疫抑制剂联合治疗可以减轻疾病的复发、减少激素用量、降低血栓事件和改善预后。（需定期进行眼部检查，有心动过缓或传导阻滞患者禁用抗疟药！）5.糖皮质激素激素令人们闻风色变，但采用控制疾病所需的最低剂量，正确使用激素剂量，对sle患者的生活质量及病情变化均会有所改善，激素需谨遵医嘱用药，不可擅自更改剂量及停用！6.免疫抑制剂对激素联合羟氯喹治疗效果不太好的sle患者，或无法将激素剂量调整至相对安全剂量以下的患者，建议使用免疫抑制剂，若伴有脏器受累，建议初步治疗时就加用免疫抑制剂治疗。
sle可以正常妊娠吗？
这是许多年轻女性关心的一个非常重要的话题，答案当然是肯定的！那么为什么很多患者和家属都会有这样的疑问和担心呢？因为sle一般发生在育龄期的女性，并且此病具有一定的遗传性，所以大家很害怕怀孕影响病情，也害怕疾病遗传给下一代。sle疾病活动期如果发现意外怀孕，容易在怀孕后前3个月病情出现加重，这时建议终止妊娠。所以有以下情况时不建议妊娠：①严重肺动脉高压；②重度限制性肺病；③心功能衰竭；④慢性肾功能衰竭（血肌酐>2.8mg/l）；⑤既往有严重的子痫前期或即使服用了阿司匹林和肝素治疗仍不能控制的hellp综合征；⑥过去6个月内出现脑卒中；⑦过去6个月有严重的狼疮病情活动；⑧服用某些容易导致胎儿畸形的药物，如来氟米特、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。
那么什么时候怀孕才可以呢？多数的sle女性患者的生育能力是健全的，寻找怀孕的恰当时机至关重要。恰当的时机怀孕能更大限度的提高整个孕期的成功率和安全性。符合以下条件的患者就可以适时备孕：①sle病情稳定至少6个月；②糖皮质激素的使用剂量为泼尼松<15mg/天(相当于其他激素剂量<3片/天)；③某些怀孕禁忌药物停药已满足要求的时间；④24小时尿蛋白定量<0.5g；⑤无重要脏器损害。
经过以上的介绍，想必大家对系统性红斑狼疮有初步的认识。如果大家在生活中出现面部红斑、严重脱发、不明原因发热，不要掉以轻心，可到正规医院风湿免疫科就诊。如果确诊为sle的患者，也不要过度的焦虑和担心，积极配合医生的治疗，保持良好积极的心态，正确认识疾病，长期按时随访，规范合理用药，切勿相信所谓“神医”的灵丹妙药，以免耽误病情。只要用科学的态度对待“不死的癌症”，就能让患者回归家庭、回归社会、战胜疾病、再立美好人生！
参考文献：
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